Una revisione sistematica dell’analisi dei dati della letteratura medica in Google Scholar, Google book e Medline, condotta a marzo 2023, ha confrontato le caratteristiche cliniche delle PMT benigne e maligne che inducono TIO.
La ricerca si è concentrata su termini quali “osteomalacia indotta da tumore”, “osteomalacia oncogenica”, “ipofosfatemia”, includendo casi clinici, casi serie e articoli di revisione: sono stati raccolti dati da 837 pazienti con TIO in cui era stata specificata la diagnosi di PMT benigna e maligna. Di di questi, 89 erano affetti da PMT maligna e 748 da PMT benigna.
Risultati
I pazienti con PMT maligni erano più giovani e presentavano dolore osseo, compromissione funzionale e deformità ossee più frequentemente. Le PMT maligne hanno mostrato valori più alti di FGF23 intatto e più alti tasso di mortalità.
I risultati dello studio identificano le caratteristiche cliniche dei pazienti con TIO maligno, consentendone l’identificazione precoce dei pazienti con PMT ad aumentato rischio di malignità. Ciò potrebbe migliorare significativamente l’approccio diagnostico alla malattia.
Sono tuttavia obbligatori studi sperimentali per chiarire il ruolo di FGF23 nella patogenesi della malignità nelle PMT.
Conclusoni
Lo studio sottolinea l’importanza della valutazione clinica nei pazienti affetti da TIO, per prevedere il grado di malignità di una condizione fino ad oggi descritta come benigna. Questa valutazione può essere fatta anche prima della diagnosi radiologica, che rimane comunque essenziale per trovare il tumore causale, ma questa può rivelarsi complicata a causa delle limitate risorse disponibili nella maggior parte dei centri nel mondo. Un simile approccio fornisce anche una prognosi più accurata per questi pazienti che può suggerire un trattamento radicale quando possibile. Inoltre, la localizzazione preferenziale delle metastasi polmonari suggerisce un follow-up ravvicinato focalizzato su tale tessuto bersaglio.
Veronica Abate, Anita Vergatti, Gianpaolo De Filippo, Vincenzo Damiano, Ciro Menale,
Lanfranco D’Elia, and Domenico Rendina; Clinical Characteristics of Malignant Phosphaturic Mesenchymal Tumor Causing Tumor-Induced Osteomalacia; The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 2024