Durante la prima sessione dell’annuale convegno Bone Health “Malattie del metabolismo fosfo-calcico: Update 2023” è stato trattato il tema dell’osteopatia in correlazione alle disfunzioni paratiroidee. L’intervento del dottor Palermo, endocrinologo presso Fondazione Policlinico Universitario Campus Biomedico di Roma, ha descritto le gravi conseguenze, anche a livello osseo, dell’iperparatiroidismo primario.
L’iperparatiroidismo primario (PHPT) è caratterizzato dall’iperattività di una o più delle ghiandole paratiroidee, disordini nell’omeostasi del calcio e un conseguente innalzo dei livelli di calcio nel siero oltre che livelli troppo elevati di ormone paratiroideo (PTH) circolante. I sintomi dell’iperparatiroidismo primario sono gli stessi dell’ipercalcemia, e sin dalla sua scoperta negli anni 70 la diagnosi è sempre stata tardiva nonostante il profilo clinico estremamente preoccupante.
È stata per lunghi anni definita la “sindrome degli ones” dall’inglese: stones, bones, thrones, psychiatric overtones, abdominal groans. Stones (sassi) si riferisce ai calcoli renali e a tutta una serie di complicazioni che possono portare ad un collasso dei reni. Bones (ossa) si riferisce alle complicazioni relative alle ossa, tipicamente osteoporosi e artrite. Thrones e Abdominal groans (letteralmente gemiti addominali) si riferiscono a sintomi quali la costipazione, indigestione, nausea e vomito. Psychiatric overtones (sfumature psichiatriche) si riferisce agli effetti sul sistema nervoso centrale quali letargia, fatica, depressione, perdita di memoria.
Questo panorama clinico cambia radicalmente quando sul finire del 1970 si fa strada l’uso dell’autoanalizzatore multicanale che permette di rilevare la concentrazione di calcio nel siero ogni qualvolta ne venga ordinato il test di screening biochimico, portando ad un incremento dell’incidenza di questa malattia quattro volte maggiore.
I pazienti con PHPT classico sono stati definiti come quelli con ipercalcemia (calcio sierico superiore a 10,5 mg/dL) ed eccesso di ormone paratiroideo (PTH) (PTH superiore a 65 pg/mL, i livelli normali sono 15-65). I pazienti con PHPT non classico sono stati definiti come quelli con ipercalcemia (calcio sierico superiore a 10,5 mg/dL) e livelli di PTH inappropriatamente normali o non soppressi compresi tra 21 e 65 pg/mL. I pazienti che non soddisfacevano nessuno di questi criteri PTH sono stati seguiti nel tempo per misurare un eventuale secondo livello elevato di calcio sierico entro 3-24 mesi per confermare l’ipercalcemia cronica.
L’iperparatiroidismo genera complicazioni molto gravi a carico del sistema nervoso centrale e muscolare, del sistema renale e gastrointestinale, cardiovascolare e in ultimo, non per gravità, al sistema scheletrico.
L’artrite da pirofosfato di calcio (detta precedentemente pseudogotta) è una patologia causata da depositi di cristalli di pirofosfato diidrato di calcio nella cartilagine articolare, e provoca attacchi intermittenti di infiammazione dolorosa delle articolazioni o un’artrite cronica simile all’artrite reumatoide.
L’osteite fibrosa cistica (OFC) è un disturbo scheletrico che provoca un indebolimento delle ossa poiché le loro strutture di supporto calcificate vengono sostituite da tessuto fibroso (fibrosi peritrabecolare) e la formazione di tumori bruni simili a cisti dentro e intorno all’osso.
I principali sintomi dell’OFC sono dolore osseo, fratture ossee e deformità scheletriche come l’incurvamento delle ossa. Generalmente, le prime ossa ad essere colpite sono le dita, le ossa facciali, le costole e il bacino. Anche le ossa lunghe, che sono più lunghe che larghe, sono tra le prime colpite anche se con il progredire della malattia, in mancanza di cure, possono essere colpite tutte le ossa dello scheletro.
Una paratiroidectomia totale porta alla normalizzazione degli indici biochimici e sembra aumentare la densità minerale ossea in tutti i siti osservati, riducendo il rischio di fratture. Quando la chirurgia non è indicata il ,trattamento dell’iperparatiroidismo prevede la somministrazione di bisfosfonati o denosumab, entrambi si sono dimostrati efficaci nell’aumentare la densità minerale ossea e il turn over osseo sembra ridursi con successo, ma non ci sono dati certi relativamente al rischio di frattura.